最終更新 2021年4月9日
前回から引き続き，傍腫瘍性神経症候群の画像所見に関するReviewです．
前回は辺縁系脳炎，小脳変性症，脳幹脳炎，脳神経麻痺について触れました．今回のは残る部分，脊髄と多発神経炎について取り上げます．
Imaging Review of Paraneoplastic Neurologic Syndromes
AJNR Am J Neuroradiol. 2020 Dec;41(12):2176-2187.
PMID: 33093137
DOI: 10.3174/ajnr.A6815
脊髄：脊髄炎
臨床像・病態
傍腫瘍性脊髄炎は稀な病態で，報告も少ない．脊髄炎単独あるいは他領域障害と併存して出現する(例：傍腫瘍性脳脊髄炎)．急性あるいは潜在性に進行する脊髄症を生じる．
症状としては筋力低下，しびれ，膀胱直腸障害などを生じる．他の症状としては，頭痛，痙攣，興奮などの頭蓋内病変に起因する症状も生じうる．
自己抗体
様々な傍腫瘍抗体が検出されうる(CRMP-5/CV2，amphiphysinなどが多い)．傍腫瘍性AQP4 IgG陽性NMOSDも認知されている．
背景腫瘍
肺小細胞癌や乳癌が背景腫瘍として多い．
画像所見
脊髄のみに病変が限局する場合，画像所見として長大性T2高信号や造影効果を呈しうる．Tract-specific abnormalities，特に側索に沿った異常は，特徴的である．
FDGの異常取り込みが見られることがあり，時に転移性腫瘍と誤認されうる．
鑑別疾患
NMOSD，神経サルコイドーシス，脊髄硬膜動静脈瘻，放射線脊髄炎，脊髄梗塞，転移性腫瘍などの鑑別が必要である．脊髄周囲のflow voidを認める場合は，脊髄硬膜動静脈瘻が示唆される．
脊髄前角優位の異常所見は，しばしば脊髄梗塞が示唆される．
通常の腫瘍に関連する検査に加えて，全脊髄MRIが特に有用である．その理由として，長大病変を認めることがあるためである．
脳画像は，通常合併する脳炎の検索で重要である，CRMP-5抗体症候群でしばしばみられる．
脊髄：多発神経炎
臨床像・病態
稀な病態．臨床的には感覚性ニューロパチーを呈する．症状として痛みやしびれ，振動覚低下などを特徴とする．稀に，運動，感覚，自律神経などがの障害が併存する．
急速に進行する上行性の筋力低下を呈し，臨床像はGBSと類似する．
自己抗体
時にHu(ANNA-1)抗体やCRMP5抗体が陽性となる．
背景腫瘍
ホジキンリンパ腫や前立腺腫瘍が運動感覚障害を呈すると最近報告されている．カルチノイド腫瘍に関連して発症した傍腫瘍性自律神経障害を呈し報告もある．
画像所見
傍腫瘍性多発神経炎の画像所見に関する報告は少ない．馬尾の造影効果を呈した報告がある(造影効果の特徴として背側あるいは腹側の神経根が優位であることが報告されている)
加えて，POEMSなどの骨硬化性多発性骨髄腫でも多発神経炎を呈する．POEMS症候群は必ずしもclassical PNSとして記載される訳ではないが，傍腫瘍性の範疇として考えられることが多い．硬化性骨病変と神経根造影効果はPOEMS症候群を示唆する最重要な所見である．
（画像：腹側は造影効果あり(→) 背側は造影効果なし())
鑑別診断・鑑別のポイント
GBS，CIDP，感染など主な鑑別疾患である．GBSは必発ではないが通常，腹側優位に神経造影効果を呈する．
CIDPは神経腫大を呈し，頻度は下がるが造影効果を呈することもある．神経サルコイドーシスと軟髄膜癌性髄膜腫症は結節性造影効果を呈する傾向にある．腹側馬尾の造影効果は脊髄梗塞に関連して認めることが報告された．
診断のポイントして，GBSと関連するような先行感染がないか病歴聴取，傍腫瘍抗体検査，筋電図，腰椎MRIなどを行うべきである．
論文を読んだ感想
なかなかのボリュームでした．画像を見るのはやはり非常に勉強になります．
画像一発で傍腫瘍性 と断定できるような特異的な所見が無いのは悩ましいところ．しかし，非傍腫瘍性を示唆する所見は見逃さないように注意しなければなりません．
また，画像だけでなく，症状や病歴，検査結果，等々含めて総合的に患者像を捉えるがまず重要なのでしょうか．臨床像を俯瞰して診る，そんな能力がほしいなと少し思いました(画像所見の論文を読んだはずなのに…)
そして，抗神経抗体がもっと測定しやすくなれば…そうなると良いと思います．