Midbrain atrophy in patients with presymptomatic progressive supranuclear palsy-Richardson’s syndrome
Parkinsonism Relat Disord. 2019 Jul 8. pii: S1353-8020(19)30299-8
DOI https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2019.07.009
進行性核上性麻痺 Richardson症候群における発症前の中脳萎縮
Richardsonタイプ進行性核上性麻痺(PSP-RS)の発症前における中脳萎縮に関しての論文．
PSP-RSの発症前(=Pre-PSP-RS)に頭部MRIが撮影されていた症例と，パーキンソン病(PS)，健常群(Control)を比較した研究．
Method
Inclusion
・2010年1月から 2017月12月の期間で韓国の6つの大学病院を受診した症例．
・Movement Disorder Society Criteriaでprobable PSP-RSと診断．
・PSPを示唆する臨床症状が出現する12～48ヶ月前に頭部MRIを施行している．
脳幹に影響するような病変がある症例は除外．
年齢と性別がmatchするようにPD群(United Kingdom Parkinson’s Disease Brain Bank Criteria)とControl群をInclusion．
画像評価
Obaらの測定法(New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy | Neurology)で 中脳面積，橋面積，中脳・橋面積比(P/M比)を計算した．
Result
PSP-RS(Pre-PSP-RS) 27例，PD27例，control27例．
橋面積
4つの群(Pre-PSP-RS,PSP-RS,PD,control)で有意差なし．
中脳面積
- Pre-PSP-RSとPSP-RSが，PDとcontrolより有意に小さい．
- PSP-RS vs PD：cut-off <0.96とすると，感度77.8% ，特異度100%，Accuracy 88.9%．
中脳・橋面積比(P/M比)
- Pre-PSP-RS＞PD or control
- PSP-RS >> PD or control
- PSP-RS vs PD：cut-off >5.13とすると感度88.9%，特異度100%，Accuracy 94.4%．
- Pre-PSP-RS vs Control：cut-off >4.58とすると，感度88.9% ，特異度96.3% ，Accuracy 92.6%．
縦断的変化
- Pre-PSP-RSとPSP-RSでは，中脳面積が0.048 cm2 (0.003–0.111 cm2) 低下した．中脳面積低下量は発症年齢や罹病期間，ベースラインの中脳面積，UPDRSⅢ，H&Y分類とは相関しない．
- 橋/中脳面積比は，年間0.25 (0.01–0.60)で低下する．橋/中脳面積比低下率は発症年齢とは相関しない．
結論
中脳萎縮はPSP-RSの症状発現に先行し，Pre-PSP-RSの画像バイオマーカーとして有用である．