Uremic neuropathy: an overview of the current literature
(Revista da Associação Médica Brasileira – REVIEW ARTICLE )
Rev Assoc Med Bras (1992). 2019 Feb;65(2):281-286
DOI：http://dx.doi.org/10.1590/1806-9282.65.3.469
尿毒症性ニューロパチー のReview
教科書的には，ニューロパチーの鑑別として尿毒症性ニューロパチー(Uremic neuropathy)が必ず挙げらてれる．しかし，その症候をいまいち理解していなかった．
今回，なんとなく目に止まったのでレビューを読んでみました．
UNの病態
左右対称性，遠位，感覚運動ポリニューロパチー．典型的には下肢に生じる．length-dependentな軸索変性で，二次的に局所での脱髄も生じる．
尿毒素の蓄積により，酸化ストレスで運動・感覚・自律神経を障害し，UNを生じる．詳細な病態は不明である．
通常，腎機能が15%未満あるいは糸球体濾過が10-12ml/min未満になるまで(背景疾患を発症してから10-15年経過するまで)無症候性である．末期腎不全で生じる神経症状で多い種類である．
緩徐進行性や急速進行性の軸索障害型の感覚運動性ニューロパチーを生じる．敗血症や重度の慢性腎不全などの特定の状況下で，劇症型の運動ニューロパチーを生じたとの報告もある．
高K血漿や高P血漿がUN発症リスクを上げる．他のリスクとしては糖尿病，高齢，低Cr，低Crクリアランスなどである．
症状
症状は多様だが，典型的には緩徐進行性の軸索障害型運動感覚ニューロパチーを呈し，下肢から発症し，近位に広がる．時に上肢にも拡大する．
初期症状は，異常感覚やparadoxical heat sensation，むずむず足症候群，痛覚過敏，こむら返りなど．長期的には，筋力低下，腱反射低下，平衡覚障害，知覚低下，下肢筋萎縮なども生じる．
神経伝導検査
感覚障害の定量と，神経伝導検査がUNの評価として主となる．神経伝導検査は50-60%に低下するが，触覚や振動覚の方がより鋭敏である．
診断
Golden standardは神経伝導検査である．他には，神経診察や神経生検．
治療
UNの治療としては透析と腎移植である．
透析量(腹膜or通常の透析)を増やすことでUN進行を有意に遅らせたという報告もある．腹膜透析と通常の透析の優劣は議論の分かれるところである．血液濾過透析は運動神経過剰興奮に対する治療選択肢である．
腎移植はUN進行を抑制し，症状を改善させる唯一の治療である．移植後の効果は移植までの罹病期間と反比例する．
他のニューロパチーとの比較 (症候のみ抜粋)
- 糖尿病性ニューロパチー：
緩徐進行性の感覚障害で，手袋靴下型の分布． - アルコール性ニューロパチー：
痛みのある感覚障害，筋力低下，感覚運動症状で上下肢近位に拡大する．歩行障害が生じることもある． - 慢性炎症性ニューロパチー：
感覚症状(感覚低下，しびれ，不安定歩行，痛みのある感覚障害），左右対称性に遠位近位とも障害される． - 感染性ニューロパチー：
HIV,HCV,ライム病：痛み，知覚低下，感覚障害，アキレス腱反射消失
Campylobacter jejuni：Guillan-Barré syndrome(急性，上行性，運動ニューロパチー)