脳神経内科医によるブログです。自己学習として読んだ論文や、論文中で出た英単語を記録しています。
(Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases)
Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. 2018 Feb;27(2):506-512.
DOI:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2017.09.027
画像診断を行う前に，めまい患者から後方循環系脳虚血(Posterior Circulation Ischemia Risk：PCI)を予測するためのスコア(PCI score)に関する報告．
(BMJ Case Report)
BMJ Case Rep 2019;12:e229122
DOI:10.1136/bcr-2018-229122
脳深部刺激療法(DBS)施行中のパーキンソン病(PD)患者に発症した悪性症候群です．非常に稀な病態と思います．DBSの電池切れは，調べようとしなければ気づかないので，このような症例があることを知っておくのは重要かもしれませんね．
過去にも症例は報告されているようです．
ちなみに，PDでの悪性高熱症は”Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome (PHS)”という名称を使うようです．知りませんでした．
67歳 女性
[現病歴]
1991年にPDと診断され，レボドパ/カルビドパ，プラミペキソールで治療した．
症状コントロール不良となり，2007年にDBS(両側視床下核刺激)を留置した．運その後7年は良好にコントロールされた．電池交換はしていない．
2014年に，3日間続く39℃の発熱，意識障害，経口摂取困難，尿量低下で受診．(抗精神病薬投与や抗パ薬中断などはなかった)
[身体所見]
体温38.5℃，心拍数110bpm，血圧180/77mmHg，呼吸数18回/運，SpO2 90%(室内気)．傾眠で，痛み刺激で反応しない．発汗，高度脱水，軽度呼吸不全もみられた．
[検査所見]
Cr 123 μml//L，Na 157 mmol/L，CK 1,015 U/L，WBC 12,600 /μL，CRP 1.6 mg/dL．CMVやEBV検査は陰性．TSH，カルシウム，アンモニア，肝酵素，ビタミンB12は正常範囲．
髄液検査は，培養やウイルスPCR含め異常なし．
レントゲンでは両側肺底部に無気肺．CTでは感染巣を認めず．
Sporadic late-onset nemaline myopathy Clinical spectrum, survival, and treatment outcomes (Neurology) Neurolo … Read More “孤発性成人発症ネマリンミオパチーの臨床像～治療｜神経内科の論文学習” »
(Neurology － RESIDENT & FELLOW SECTION)
Neurology. 2019 Jul 16;93(3):124-131.
DOI:https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000007790
顔面痛の症例です．診断は初耳の病名でした．病歴聴取が肝ですね．
載せてはいませんが，文献内には三叉神経痛mimicsが2ページにわたって記載されています．非常に参考になります．
47歳 男性
[現病歴]
2年前から右顔面痛が始まった．
痛みは，右顎に沿った刺すような非常に強い痛みで，5～60秒間持続する．咀嚼や歯磨きで悪化する．
痛みのあまり，食事を控えるようになり，20ポンド体重が減った．食べられる時は左側で咀嚼するようにした．
症状が始まった頃から，頭部を右に動かした際に右耳介から下顎角にかけて感覚低下や灼熱感も感じるようになった．
非定型三叉神経痛が疑われ頭痛クリニックに紹介となった．
[追加病歴]
症状発症前に頸部の多形腺腫切除術が施行されていた．
右側で咀嚼すると強い痛みが誘発され，飲み込むとすぐに軽快する．
食べ物を考えたり，食べ物の匂いだりしても，同様の痛みが誘発される．
持続性の灼熱痛が下顎角や耳にあり，軽度で発作性の痛みでも変動がなかった．右耳の下部から下顎角に沿った顎の痛覚低下がある．
他の神経所見は正常．
酸っぱい飴を用いた唾液誘発試験では，飴を口に入れる前から発作的な刺すような痛みが出現し，口に入れると噛む前から痛みがさらに悪化した．5秒間噛むと，もとの痛みに戻った．
(JAMA Neurology Clinical Challenge)
https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/2737278
DOI：10.1001/jamaneurol.2019.1937
JAMA Neurologyより，症例問題．なんとなく答えにはたどり着きましたが，やや知識不足を感じました．不随意運動は文章で読むより動画を観るのが一番勉強になりますね（国語力が無いのも影響しているのでしょうが…）．
42歳 男性
[現病歴]
2ヶ月前から，日中や夜間に腹部と両下腿の筋痙攣を自覚．発汗過多と，長時間歩行後の両下肢軽度筋力低下も自覚．記憶障害や幻覚，睡眠障害はない．
[既往歴]
30年前から乾癬の既往あり，間欠的にステロイドを服用する．4年前から甲状腺機能低下症があり，levothyroxineを服用している．
[家族歴]
特記事項無し．
[身体所見]
皮膚は乾癬の所見あり．腹部と下腿には紫色の腺がある．
腹部と下腿の筋表面に波打つように盛り上がる動きが見られる(Full articleでは動画あり)．
その他，神経所見含め異常なし．
[検査所見]
CKや甲状腺刺激ホルモンは正常．
抗核抗体，傍腫瘍性抗体(Hu,Yo,Ri,CV2.Ma2,Amphiphysin抗体)は陰性．
胸部CTは異常なし．
Question：診断は？
A. Autoimmune Isaacs syndrome
B. Morvan syndrome
C. Rippling muscle disease
D. Amyotrophic lateral sclerosis
手掌オトガイ反射(PMR:palmomental reflex)について，前頭葉徴候の一つと認識して，認知症やパーキンソニズムの症例では確認するように心がけていますが，いまいち解釈に悩む場合が多い気がしてました．
他の前頭葉徴候は出るが，PMRは出ない場合やその反対の場合もあったりということもよくあります．”この手技の有用性は？”と疑問もありました．
今回，PMRに関する論文を読んでみました．
Journal of the Neurological Sciences 359 (2015) 156–160 Contents
https://doi.org/10.1016/j.jns.2015.11.003
頭蓋内異常を疑ってMRIを行う症例を対象として，PMRの有無を検討した研究．
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多忙で最近更新してなかった・・・ 少し前にNeurologyのClinical reasoningにハマりました．今はPearls & Oy-stersを流し読みしてます．気になった部分を備忘録に載せます． … Read More “低カリウム性四肢麻痺を生じた稀な原因：症例提示｜神経内科の論文学習” »
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続，肥厚性硬膜炎の調べ物． The clinical and imaging features of hypertrophic pachymeningitis : a clinical analysis on 22 pa … Read More “本日の英単語 備忘録（医学論文－神経内科） その24 2019年1月20日（日）” »
