頭痛，物忘れの精査として頭部MRIを撮った際に，時々，脳アミロイドアンギオパチーの所見を偶然認めることがあります．
多くは無症状ですが，どんな疾患か確認のため文献を読んでみました．
Rapid Cognitive Decline and Recurrent Falls in a 71 Year-Old Man Due to Cerebral Amyloidangiopathy-Related Inflammation (CAA-RI).
Geriatrics (Basel). 2019 Oct 2;4(4). pii: E56.
doi: 10.3390/geriatrics4040056.
症例報告もありましたが，総説部分の要点のみ，まとめてみました．
脳アミロイドアンギオパチー cerebral amyloid angiopathy(CAA)
CAAの概要
皮質や軟髄膜の血管壁にアミロイドβが沈着する．特に小動脈，小血管，毛細血管などに沈着するのが多い．
沈着により，血管障害，微小動脈瘤形成，血管閉塞，フィブリノイド壊死などを惹起する．これらにより，頭蓋内出血（mico-macrohemmorhage) や脳表ヘモジデローシス，皮質下白質脳症などを生じる．
通常は無症状だが，脳出血や, 出血/白質の虚血に伴う進行性認知機能低下などの原因となる．
CAAの疫学
- 孤発性．
- アルツハイマー型認知症と関連することがある．
- 年齢との関連が強く，高齢者で生じる．
CAAは50歳以下でもまれに見られる．病理解剖では，60～69歳の30%，70～89歳の50%，90歳以上の70%にみられるとされる． - まれに家族歴がある．ApoEε4アレルがリスク因子となっていると考えられる．
cerebral amyloid angiopathy-related inflammatio（CAA-RI）
CAA-RIの概要
アミロイド沈着により血管壁内での炎症が生じ，それにより白質の浮腫が生じる．
CAA-RIは，可逆的な可能性がある脳症で，急性～亜急性の認知機能低下を生じる．平均67歳で，性差はない．経過は，単相性や一次進行性の経過をたどる．
CAA-RIはApoEε4アレルのホモ接合体と関連し，CAA-RIの70%でみられる（CAAがない一般人口の5%未満でみられる）
CAA-RIの臨床徴候
- 進行性の認知症，人格変化，神経行動異常，巣症状(stroke-like signs)，頭痛，痙攣などの，急性から亜急性の脳症を呈する．
CAA-RIの検査と診断
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画像検査：可逆性の白質脳症と，左右非対称性な散在性で融合性な白質T2高信号を呈する（感度82%，特異度97%）
- 髄液：正常．細胞数増多 and/or 蛋白上昇(IgG上昇)を認めることがある．急性期には，Aβに対する抗体が検出されるが，寛解期には正常域に改善する．
- 他疾患除外：中枢神経感染症，PML，ヘルペス脳炎，トキソプラズマ，クリプトコッカス，arthropod transmitted diseases，ウイルス性脳炎，自己免疫性脳炎，脳腫瘍(リンパ腫，meningeosis carcinomatosa）など．
- 最近では，ChungとAurielらにより，診断基準が提唱され，CAA-RIの鑑別に役立つ．
（文献を参照に作成）
- 抗アミロイドβ抗体やApoEゲノタイプは有用であると考えられる〈本邦では保険未収載〉．いずれも，CAA-RI診断の重要な手がかりとなり得る(特に脳生検が侵襲的となる症例で)．急性期には，髄液中の抗Aβ抗体が上昇しする．抗体は臨床的，画像的な寛解とともに，経時的に正常値まで戻る．
CAA-RIの治療
- 標準的な治療は，プレドニゾロン 1 mg/kg による免疫療法で〈本邦では保険適用外〉，多くの症例で改善を示すが，少数例で症状が再燃する．
- 難治例の他の治療としては，メトトレキサート，ミコフェノレートモフェチール，シクロホスファミド，免疫グロブリン，アザチオプリンなどである〈いずれも本邦では保険適用外〉
- CAAでは頭蓋内出血のリスクが高いことから，抗凝固薬や抗血小板薬は避けるべきである．しかし，心房細動合併例では議論の余事がある．
感想
CAAおよびCAA-RIについて，大まかな概要が理解できました．
進行性認知症を見た場合に，CAA-RIも鑑別に挙げるよう心がけようと思います．
機会があれば，CAA-RI診断基準の原著とValidationもいずれ読んでみたいと思いました．
